Question

19．參考資料1：蠶豆病是一種伴X單基因遺傳病，表現(xiàn)為紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏�。甮 基因不能控制合成G6PD，GF、GS基因均能控制合成功能正常的G6PD，分別記為G6PD-F、G6PD-S．
參考資料2：在人類胚胎發(fā)育早期，雌性體細(xì)胞的兩個(gè)X染色體中會(huì)有一個(gè)隨機(jī)失活（其上的基因無(wú)法表達(dá)），且這個(gè)細(xì)胞的后代相應(yīng)的X染色體均發(fā)生同樣變化．
下面圖1是蠶豆病的遺傳系譜圖，圖2為該家系幾個(gè)成員的基因電泳圖，根據(jù)參考資料、結(jié)合所學(xué)知識(shí)回答下列問(wèn)題（以下均不考慮新的基因突變與交叉互換）．

（1）蠶豆病患者平時(shí)不發(fā)病，當(dāng)食用新鮮蠶豆等才發(fā)�。�說(shuō)明患者發(fā)病是基因與環(huán)境共同作用的結(jié)果．
（2）Ⅱ-8的基因型為X^GSY．
（3）Ⅱ-7患蠶豆病的原因是：在胚胎發(fā)育早期，多數(shù)胚胎細(xì)胞中含正常（GF或X^GF）基因的X染色體失活．
（4）Ⅱ-7與Ⅱ-8婚配
①取這對(duì)夫婦所生女兒的組織，進(jìn)行單克隆培養(yǎng)，分離其G6PD基因片段進(jìn)行電泳，若電泳結(jié)果出現(xiàn)G6PD-F帶，則可以判斷其女兒的基因型為X^GSX^GF；
②取該夫婦所生男孩的多種組織，進(jìn)行與①的相同處理，若結(jié)果出現(xiàn)G6PD-F帶和G6PD-S帶，可以推測(cè)產(chǎn)生的原因是父親（父親或母親）形成配子時(shí)，在減數(shù)第一次分裂過(guò)程中XY染色體不分離所致．

Answer 1

分析 根據(jù)題意和遺傳系譜圖分析可知：由于Ⅰ-1正常，且蠶豆病是一種伴X單基因遺傳病，根據(jù)圖2基因電泳圖，可以判斷Ⅱ-7的基因型為X^GFX^g．由于GF基因均能控制合成功能正常的G6PD，但Ⅱ-7患蠶豆病，說(shuō)明在其胚胎發(fā)育早期，體細(xì)胞的兩個(gè)X染色體中X^GF失活，導(dǎo)致其上的基因無(wú)法表達(dá)．

解答 解：（1）患者往往平時(shí)不發(fā)病，但由于食用新鮮蠶豆才引發(fā)缺乏G6PD的紅細(xì)胞破裂導(dǎo)致急性溶血癥狀，這說(shuō)明患者發(fā)病是遺傳因素（基因）和環(huán)境共同作用的結(jié)果．
（2）根據(jù)圖2基因電泳圖，Ⅰ-3和Ⅰ-4的基因型分別為X^GSX^g和X^GSY．由于Ⅱ-8正常，所以其基因型為X^GSY．
（3）根據(jù)分析，Ⅱ-7患蠶豆病的原因是：在胚胎發(fā)育早期，多數(shù)胚胎細(xì)胞中含正�；�因X^GF的染色體失活．
（4）Ⅱ-7的基因型為X^GFX^g，Ⅱ-8的基因型為X^GSY．
①取這對(duì)夫婦所生女兒的組織，用胰蛋白酶將所生女兒的組織分散成單個(gè)細(xì)胞，進(jìn)行單克隆培養(yǎng)，分離其G6PD進(jìn)行電泳，若電泳結(jié)果出現(xiàn)G6PD-F帶，則可以判斷該女兒的基因型為X^GSX^GF．
②若取該夫婦（X^GSX^g×X^GFY）所生男孩的多種組織進(jìn)行和②相同處理，結(jié)果出現(xiàn)F帶和S帶，說(shuō)明該男孩含有2條X染色體，即該男孩的性染色體組成最可能為XXY，原因是親代形成配子時(shí)，初級(jí)精母細(xì)胞在減數(shù)第一次分裂過(guò)程中同源染色體XY不分離所致．
故答案為：
（1）基因與環(huán)境
（2）X^GSY
（3）正常（GF或X^GF）
（4）①X^GSX^GF （兩條X染體不作順序要求） 
     ②父親  一   XY染色體

點(diǎn)評(píng) 本題以蠶豆病為素材，結(jié)合電泳結(jié)果圖，考查基因型、表現(xiàn)型和環(huán)境因素的關(guān)系、基因突變的特點(diǎn)、動(dòng)物組織培養(yǎng)、減數(shù)分裂等知識(shí)，要求考生掌握基因型、表現(xiàn)型及環(huán)境因素的關(guān)系，明確表現(xiàn)型=基因型+環(huán)境因素．